FALL

Eine 25-Jährige Frau ist beim Zahnarzt in Behandlung und muss sich einen Zahn ziehen lassen. Während der Operation fällt der Zahnärztin eine verstärkte Blutung auf. Die Patientin verneint die Einnahme von ASS oder ähnlichen Medikamenten. Nach der Operation kommt es wiederholt zu Nachblutungen. Auf Nachfrage der Zahnärztin gibt sie an, eine verstärkte Menstruation zu haben und neben Nasenbluten auch häufig beim Zähneputzen leicht zu bluten.

Krankheitsbild

  • Wie lautet deine Verdachtsdiagnose?

    Von-Willebrand-Syndrom → häufigste angeborene Gerinnungsstörung

  • Kannst du grob die Ätiologie der Erkrankung umreißen?

    • angeboren → verschiedene Subtypen (vWF vermindert, fehlt oder nicht funktionsfähig)
    • erworben → im Rahmen anderer Grunderkrankungen; eher selten

  • Kennst du die zwei Aufgaben des vWF?

    • primäre Hämostase → initiiert die Thrombozytenadhäsion
    • sekundäre Hämostase → schützt den Faktor VIII vor Proteolyse

Diagnostik

  • Es gibt viele asymptomatische und milde Verläufe. Wie sehen klinische Verläufe aus?

    Mischtyp aus thrombozytärer und plasmatischer Gerinnungsstörung:


    • Hämatomneigung
    • stärkere Menstruationsblutung
    • postoperative Blutungen
    • Haut- und Schleimhautblutungen

  • Wie wird die Erkrankung diagnostiziert?

    • Bestimmung von Menge, Aktivität und Funktionstüchtigkeit des vWF
    • Bestimmung des Subtyps ist für die Therapie entscheidend

  • Welche Werte können im Gerinnungslabor auf diese Erkrankung hindeuten?

    verlängerte Blutungszeit

    • der vWF bewirkt die Thrombozytenadhäsion → primäre Hämostase gestört

    verlängerte aPTT

    • der vWF schützt den Faktor VIII for Proteolyse → sekundäre Hämostase gestört

  • Warum sollte die Bestimmung des Faktors nicht durchgeführt werden, wenn eine Infektion vorliegt?

    Der vWF ist ein Akut-Phase-Protein.

Diagnostik

  • Wie sieht die Therapie der Erkrankung aus?

    • oft ist keine Therapie erforderlich oder nur vor Operationen
    • Therapie ist Abhängig vom Subtyp → Desmopressin, vWF-Ersatztherapie

  • Welche Medikamente sind strikt kontraindiziert?

    Thrombozytenaggregationshemmer